എസ്എംഎ രോഗം

ഒരു വർഷത്തെ മരുന്നിനു വേണ്ട തുക ഏഴരലക്ഷം ഡോളർ. ഏകദേശം അഞ്ചു കോടി രൂപ. ഏതാണാവോ ഈ അസുഖം?  നെഞ്ചോടു പറ്റികിടക്കുന്ന കുഞ്ഞിൻറെ രോഗം ചികല്സിക്കാൻ വർഷം അഞ്ചുകോടിയിലേറെ രൂപ വേണമെന്ന് കേട്ടാൽ എന്തായിരിക്കും മാതാപിതാക്കളുടെ പ്രതികരണം?

എസ്എംഎ രോഗം  


സ്‌പൈനൽ മസ്കുലർ അട്രോഫി (എസ്എം എ). കുഞ്ഞുങ്ങൾ പേശികൾ ദുർബലമായി ശരീരം വളഞ്ഞും തിരിഞ്ഞും വീൽചെയറിലേക്കു ഒതുങ്ങിപോവുന്ന രോഗം.

ജനിക്കുമ്പോൾ ചിലപ്പോൾ കുഴപ്പമൊന്നും ഉണ്ടാവില്ല. എന്നാൽ സ്‌പൈനൽ കോഡിൽ ചലനത്തിന് പ്രേരിപ്പിക്കുന്ന 'മോട്ടോർനെർവ് ' കോശങ്ങൾക്കു ആവശ്യമായ പ്രോട്ടീൻ ഉല്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഒരു ജീൻ കുറവായിരിക്കും.
അധികം വൈകാതെ ചലിക്കുന്ന എല്ലാപേശികളെയും ബാധിക്കും. നടക്കാനുള്ള ശേഷി നഷ്ടപ്പെടാം. വീൽചെയറിലേക്കെത്തും. അസ്ഥികൾ വളയും. വളരുംതോറും രോഗഗദുരിതങ്ങൾ കൂടും. ശ്വാസകോശത്തിലും തൊണ്ടയിലും പിടിമുറുക്കും. ശ്വസനവും ഭക്ഷണവും തടസപ്പെടും. രോഗി പതിയെ വീല്ചെയറുരുട്ടി നീങ്ങും; മരണത്തിലേക്ക്.

രോഗം തലച്ചോറിലെ ന്യൂറോണുകളെ ബാധിക്കില്ല. കാഴ്ച, കേൾവി, രുചി, സംസാരം ഇവക്കു പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകില്ല. ബുദ്ധി ചിലപ്പോൾ മറ്റുള്ളവരേക്കാൾ കൂടും.
ഭിന്നശേഷിക്കാരിലെ ന്യൂനപക്ഷമാണ് എസ്എംഎക്കാർ. ഈ രോഗത്തിന് കാരണമാവുന്നത് എസ്എംഎൻ1  എന്ന ജീനിൻറെ അഭാവമാണ്. ഈ പ്രത്യേകതയുള്ളവർ ഇഷ്ടംപോലെ നമുക്കിടയിൽ ജീവിച്ചിരിക്കുന്നു. സാധാരണഗതിയിൽ ഒരു പ്രശ്നമുണ്ടാവാതെ അവർ ജീവിച്ചു മരിക്കും.

എന്നാൽ ഇതേ പ്രത്യേകതയുള്ള ആണും പെണ്ണും ഒരുമിക്കുമ്പോൾ വിധി കരുനീക്കം തുടങ്ങും. അവർക്കുണ്ടാവുന്ന കുഞ്ഞുങ്ങളിൽ നാലിൽ ഒരാൾക്ക് എസ്എംഎ രോഗം വരാം. ജന്മനാ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണണമെന്നില്ല. രണ്ടോ മൂന്നോ വർഷങ്ങൾ കഴിയുമ്പോൾ കണ്ടുതുടങ്ങാം. പതിനെട്ടും ഇരുപതും വയസ്സായശേഷം രോഗം വന്ന ചിലർ ഇപ്പോളും ജീവിച്ചിരുപ്പുണ്ട്. 

ഇന്ത്യയിൽ 6000 -10000 ജനനത്തിൽ ഒന്ന് എസ്എംഎ ബാധിച്ച കുഞ്ഞാണ്.

നമ്മളിൽ 40ൽ ഒരാൾ എസ്എംഎ ജീൻ പ്രശ്നമുള്ളവർ ആണ്. 

ഭാര്യയും ഭർത്താവും അങ്ങനെയുള്ളവരാവാൻ സാധ്യത അത്ര വിരളമല്ല. 

ഇന്ത്യയിൽ രേഖപ്പെടുത്തപ്പെട്ട അവസാനത്തെ എസ്എംഎ കേസ് ബെഗളൂരുവിൽ കഴിഞ്ഞ നവംബർ 20 നു ജനിച്ചു.20  ദിവസമായപ്പോൾ എസ്എംഎ തിരിച്ചറിഞ്ഞു. 26 ദിവസം ആയപ്പോൾ മരിച്ചു. ദുരിതജീവിതം വിട്ടുപോയ അവസാനത്തെ കുഞ്ഞാണ് ദേവനന്ദ എന്ന മലയാളിക്കുഞ്ഞു.

ക്യുവർ എസ്എംഎ കൂട്ട്

രോഗികളായ കുട്ടികളുടെ മാതാപിതാക്കൾ ചേർന്ന് രൂപം നൽകിയതാണ് ക്യുവർ എസ്എംഎ ഫൌണ്ടേഷൻ. ഫൗണ്ടേഷനിൽ ഇപ്പോൾ 178  കുടുംബങ്ങൾ ഉണ്ട്. കേരളത്തിൽ 39 കുടുംബങ്ങൾ. 44 എണ്ണം ഉണ്ടായിരുന്നു, 5 കുടുംബങ്ങൾ ഇപ്പോളില്ല. അവരുടെ കുഞ്ഞുങ്ങൾ മരിച്ചുപോയിരിക്കുന്നു.മുംബൈയിൽ അൽപന ശർമ എന്ന 'അമ്മ തുടക്കമിട്ട ഈ കൂട്ടായ്‌മയുടെ ദക്ഷിണേന്ത്യൻ കോഡിനേറ്റർ ആണ് മലയാളി ആയ ഡോക്ടർ റസീന. റസീനയുടെ മകൻ ജുവൽ എസ്എംഎയോട് പോരടിച്ചു മുന്നേറുകയാണ്. മരുന്നിനു വേണ്ടി മുട്ടാത്ത വാതിലുകളില്ല. മുഖ്യമന്ത്രി പിണറായി വിജയൻ മുതൽ പ്രധാനമന്ത്രി നരേന്ദ്രമോദി വരെ.

മരുന്നിൻറെ വില കേൾക്കുമ്പോൾ എല്ലാവരുടെയും പ്രതികരണം നിശബ്ദത ആണ്.   

മരുന്നിൻറെ കോടിക്കണക്ക് 

അമേരിക്കയിലെ ബയോജെൻ കമ്പനിയാണ് രണ്ടുപതിറ്റാണ്ടിന്റെ ഗവേഷണഫലമായി സ്പൈൻറാസ(spinraza) എന്ന മരുന്ന് കണ്ടെത്തിയത്. യുഎസ് ഫുഡ് ആൻഡ് ഡ്രഗ്സ് അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ മരുന്നിനു അനുമതി നൽകി. നിരവധി രോഗികൾ ജീവിതത്തിലേക്കു മടങ്ങി വന്നു. മരുന്നിൻറെ വിലയും ആശുപത്രിവാസവും മറ്റും ചേർന്ന ചെലവാണ് അഞ്ചരകോടിയോളം രൂപ. അമേരിക്കയിൽ പക്ഷെ, മരുന്ന് ചെലവ് സർക്കാരാണ് വഹിക്കുക.ഓസ്‌ട്രേലിയയിൽ 3500 ഇന്ത്യൻ രൂപയേ വിലയുള്ളൂ. ബാക്കി സർക്കാർ നൽകും. പക്ഷെ ഇന്ത്യയിൽ പോംവഴികളില്ല.
        എസ്എംഎ രോഗികൾക്കു മരുന്ന് സർക്കാർ ലഭ്യമാകണമെന്നു  ആവശ്യപ്പെട്ടൊരു കേസ് ഡൽഹി ഹൈക്കോടതിയിൽ വന്നിരുന്നു. അനുകൂലവിധിയും വന്നു. പക്ഷെ ഫലമുണ്ടായില്ല.
        ജീൻ തെറാപ്പിയാണ് അടുത്തിടെ രൂപപ്പെട്ട മറ്റൊരു ചികിത്സാമാർഗം. ഒറ്റത്തവണ ചികിത്സയാണിത്. അതിൻറെ ചെലവ് 37 കോടി രൂപ.
   

ഇന്ത്യൻ ഗവൺമെന്റിന്റെ അനാസ്‌ഥ
   
അപൂർവ്വരോഗം വരുന്നവരെ ചികിൽസിക്കുന്നതിനു ഇന്ത്യക്കു ഒരു പദ്ധതിയുണ്ട്. റെയർ ഡിസീസ് പോളിസി. കോടിക്കണക്കിനു രൂപ വർഷം തോറും ഇതിൽ മാറ്റിവെക്കും കാര്യമായി ചെലവഴിക്കപ്പെടുകയുമില്ല
.ഈ ഫണ്ട് ഉപയോഗിക്കണമെന്ന    ആവശ്യവുമായി  എസ്എംഎ ഫൗണ്ടേഷൻകാർ കേന്ദ്ര ആരോഗ്യമന്ത്രാലയത്തെ സമീപിച്ചിരുന്നു.
   റെയർ ഡിസീസ് പോളിസി തന്നെ ഇല്ലാതായെന്നാണ് അവസാനം കിട്ടുന്ന വിവരം. അത്തരം രോഗികൾക്കു ഒന്നോ രണ്ടോ ലക്ഷം തുക ഒറ്റത്തവണ ധനസഹായം നൽകുക! അതാണ് പുതിയ പോളിസി; എത്രയെളുപ്പം!

   
     ഇനിയും നമ്മുടെ കുഞ്ഞുങ്ങൾ ഈ രോഗപീഡ തുടരാൻ അനുവദിക്കരുത്. ഇനി ശബ്ധികണം.....രാജ്യം ഇടപെടണം. ചെയ്യാൻ ഒട്ടേറെ ഉണ്ട്. അഞ്ചു കോടിയുടെ മരുന്നിനു ഇന്ത്യയിൽ അനുമതി നൽകണം.
കോപറേറ്റ്  സിഎസ്ആർ  ഫണ്ടുകൾ ഉപയോഗിച്ചോ മറ്റോ മരുന്നിൻറെ വിലകുറക്കണം (വായ്പയെടുത്തു രാജ്യംവിട്ട വൻകിട ബിസിനസുകാർ കൊണ്ടുപോയ പണം കണ്ടുകെട്ടിയാൽ ധാരാളം) ജന്മനായുള്ള രോഗങ്ങൾക്കു ഇൻഷുറൻസ് അനുവദിക്കണം. വിവാഹത്തിന് മുൻപ് എസഎംഎ കാരിയർ ആണോ എന്ന പരിശോധന നിർബദ്ധമാകണം. എല്ലാറ്റിലുമുപരി, ഞങ്ങളുടെ വീൽചെയറിലിനരികിൽ ഒന്ന് നിൽക്കണം, അതിൻറെ പിടിയിലൊന്നു  തൊടണം.
        ഈ അപേക്ഷ നടത്തുന്നത് ആരെന്നറിയാമോ? എസഎംഎ രോഗബാധിതരായ കുട്ടികൾ. ഈ ചിത്രത്തിൻറെ അവസാനക്കോളത്തിൽ ഇടംപിടിക്കാതിരിക്കാൻ പോരാടുന്ന പൂവിതളുകൾ!